گزارش یک بیماری بسیار نادر نوروفیبرومای پستان در یک خانم 23 ساله

کارسینوم پستان هم چنان شایعترین نئوپلاسم بدخیم زنان به شمار می رود. سرطان پستان سومین علت مرگ و میر زنان ناشی از سرطان در زنان است . پستان یک غده عرقی است که از لایه اکتودرم منشا می گیرد و سپس آلوئولها و مجاری را تشکیل میدهد. case مورد نظر ما خانمی است 23 ساله ساکن کرمانشاه که با توده ای عمیق در پستان راست مراجعه کرده که فاقد درد و تغییرات واضح پوستی و هر نوع ترشحی بوده است . در معاینه پستان در لمس توده ای عمقی در ربع فوقانی داخلی لمس گردیده که اندازه آن حدود 4x3cm بدون حساسیت با قوام سفت و حاشیه صاف بوده است . از توده پستان بیوپسی اکسیژنال بعمل آمد که جواب پاتولوژی نوروفیبرومای عمقی پستان گزارش گردید. آزمایشات بیمار همگی نرمال بودند بعد از عمل بیمار مشکل خاصی نداشت . توده کپسول دار و کرم رنگ بود. از سال 1978 تا سال 1998 در کل دنیا فقط 6 مورد نورفیبرومای پستان گزارش گردیده است و هفتمین مورد آن برای اولین بار است که در ایران گزارش میشود. بطور کلی این تومور خوش خیم پستان بسیار نادر است . نوروفیبروما تومور خوش خیمی است که از سلولهای شوان و فیبروبلاست های غلاف اعصاب محیطی منشا می گیرد. نوروفیبرومها به خودر خود ندرتا سمپتوماتیک میشوند. بعنوان یک قانون تومور کپسول دار نیست ، ولی معمولا کپسول دارد. از نظر میکردسکوپی نوروفیبروما متشکل از یک پرولیفراسیون مرکب است که حاوی تمام عناصر یک عصب محیطی است ، آکسونها، سلولهای شوان، فیبروبلاست ها و سلول های پری نورال. نروفیبروماتوز (n.f)بطور کلی گروهی از بیماریهای ارثی است که می توانند در پوست ، دستگاه عصبی، استخوان، غدد درون ریز و بسیاری از ارگانهای دیگر همراه با ناهنجاریهای مادرزادی وجود داشته باشد و اغلب بعنوان شکلی از تومورهای خوش خیم در نظر گرفته میشود. در تمام موارد توزیع فامیلی با وراثت اتوزومال غالب می باشد. نوروفیبروماتوز شامل دو بیماری متمایز است ، که ژن هر کدام برروی دو قطعه کروموزوم مجزا قرار گرفته است . نوع n.f-1 که ژن آن برروی کروموزم 17 قرار دارد (نوع محیطی) و همراه ضایعات پوستی لکه های شیر قهوه ای و ندولهای lisch می باشد. نوع n.f-2 که ژن آن برروی کروموزوم 22 قرار دارد (نوع مرکزی) که عمدتا سبب گرفتاری آکوستیک (معمولادو طرفه) میشود. دژنراسیون بدخیم تومود در 2-5 درصد بیماران رخ میدهد. انواع محیطی به سارکوم و انواع مرکزی به آستروسیتوما و گلیوبلاستوما تبدیل می شوند. تومورهای پوستی نباید برداشته شوند حتی اگر از لحاظ زیبایی مشکل ساز باشند و یا افزایش اندازه را نشان دهند. تومورهای اعصاب محیطی که بدخیم می شوند (سارکوماها) نیاز به مسائل جراحی خاصی دارند. به اشخاص قبلا توصیه میشود که بچه دار نشوند.